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21. Hämophilie-Symposion: Hamburg 1990 by G. Landbeck (auth.), Professor Dr. med. G. Landbeck,

By G. Landbeck (auth.), Professor Dr. med. G. Landbeck, Professorin Dr. I. Scharrer, Professor Dr. W. Schramm (eds.)

Die j{hrlichen H{mophilie-Symposien befassen sich mit neuen Erkenntnissen aus der Grundlagenforschung und Klinik der H{- mophilie, verwandter angeborener und erworbener Blutungs- krankheiten und thrombophiler Diathesen. Diese Veranstaltun- gen verfolgen das Ziel, unter Mitwirkung kompetenter Modera- toren und Referenten aller involvierten Fachdisziplinen, [rzten und Wissenschaftler aus dem zentraleurop{ischen Raum aktuelle Erkenntnisse und Erfahrungen zu vermitteln und eine stetige Verbesserung der Krankenversorgung zu bewirken. Die Hauptthemen des vorliegenden Bandes sind auf therapiebe- dingte Gef{hrdungendurch Virusinfektionen und nicht-infek- ti|se Nebenwirkungen gerinnungsaktiver Plasmapr{parate ge- richtet. Im Vordergrund stehen dabei H{ufigkeit, Verlauf, Verh}tung und Therapie der HIV-Infektion, H{ufigkeit und Verh}tung der Hepatitis B- und C-Infektion sowie Behand- lungswege der Hemmk|rperh{mophilie. In weiteren Hauptthemen werden angeborene bzw. heredit{re thrombophile Diathesen, insbesondere Protein C- und Antithrombin III-Mangelzust{nde sowie neue, vor allem molekularbiologische Fortschritte in der h{mostaseologischen Diagnostik verhandelt. Den Abschlu~ bildet eine Serie freier Vortr{ge }ber spezielle klinische Probleme bei angeborenenund erworbenen H{mostasest|rungen.

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Bei 31 Anti-HIV-positiven Hamophilen wurden 14 Patienten dem Typ I (vollstandiger Westernblot) und 17 dem Typ II (unvollstandiger Westernblot) zugeordnet (Tabel\e 3). Obwohl bei den Patienten yom Typ I die Infektion im Mittel bereits langer bestand, wurden im Beobachtungszeitraum nur 7,1 % symptomatisch, wahrend bei den Patienten des Typs II 47,1 % Symptome zeigten (Tabelle 3). Wahrend asymptomatische Anti-HIV-positive Hamophile praktisch keine Westernblot-Banden verlieren, zeigte WEIGL (1990) an 9 AIDS-Patienten, daB bestimmte Marker verloren wurden.

Schramm et al. Fiinf der oben beschriebenen 12 AIDS-Patienten verstarben innerhalb der nachsten 12 Monate. AIle diese fUnf Patienten hatten zum Zeitpunkt ihrer AIDS-Diagnose sowohl die Anti-p16- wie auch die Anti-p39-Bande im Western blot verloren. Diese beiden Banden scheinen also nicht nur fUr den Ausbruch von AIDS prognostisch ungiinstig zu sein, sondern auch fUr die Lebenserwartung nach der Diagnosestellung. Klinische Diagnose von AIDS Eine Untersuchung iiber die Manifestation von AIDS in Pennsylvania an 30 Hamophilen (RAGNI and KINGSLEY 1990) zeigte, daB PCP mit 46 % die haufigste und Wasting Syndrom oder Dementia mit 27 % die zweithaufigste Erstdiagnose waren.

ZEGNER Hamophilie-Ambulanz, Medizinische Universitatsklinik, Wien/Osterreich Dr. W. ZENZ Universitats-Kinderklinik, Graz/Osterreich Frau Dr. B. ZIEGER Kinderklinik, Klinikum der Albert-Ludwigs-Universitat, Freiburg Prof. Dr. R. ZIMMERMANN Rehabilitationsklinik und Hamophiliezentrum, Stiftung Rehabilitation, Heidelberg Frau Dr. I. ZIMONYL Hematology Department, Hospital for Children "Heim Pal", Budapest/Ungarn Frau S. ZIPPERLE Institut fUr Immunologie, Klinikum der Ruprecht-Karls-Universitat, Heidelberg Begrii8ung und VerIeihung des Johann Lukas Schonlein-Preises G.

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